Laugier-Hunziker综合征是怎么会事?

浩澜聊健康 2023-09-15 07:46:07

Laugier-Hunziker 综合征 (LHS,Laugier-Hunziker syndrome ) 为一种良性色素沉着过度障碍,没有伴随躯体改变或恶性转化的风险。这种综合征主要影响30岁至五十岁的女性,通常没有家族史。

临床表现和组织学

病变主要表现为嘴唇、口腔和生殖器黏膜、手掌、足底和指甲色素沉着过度的斑疹。斑疹的特征往往是轮廓分明,浅棕色至黑色,通常为0.1厘米至0.5厘米。指甲受累很常见,甲襞中的色素沉着称为假哈钦森征。

在组织学上,这些病变通常有表皮黑变病,无黑色素细胞增多,基底层色素沉着经常增加,黑色素细胞数量正常。然而,有少数病例报告了表皮内黑色素细胞增加的组织病理学发现,还有一份报告描述了唇部暴露在阳光下的部位病变导致的上皮内黑色素细胞的细胞异型性。

发病机制

目前,LHS的病因和发病机制尚未阐明。据推测,黑色素细胞的改变导致黑色素体的合成增加和基底细胞层内的沉积,但尚未发现特定的突变。

鉴别诊断

LHS 的诊断是排除性诊断。由于这种综合征类似于更严重的疾病,因此在诊断 LHS 之前必须排除某些疾病。LHS的鉴别诊断包括Addison病,Peutz-Jeghers综合征,McCune-Albright综合征以及药物和吸烟的不良反应。

鉴别诊断

LHS 可以通过检查皮质醇水平与艾迪生病区分开来,皮质醇水平在艾迪生病时会降低,在 LHS 中在正常范围内。艾迪生病的皮肤病变往往是全身性的。最常见的是,这些色素变化见于暴露在阳光下的区域、暴露于慢性摩擦的区域和手掌折痕。Addison 病中的色素沉着过度会在开始糖皮质激素治疗后几天内消退。

Peutz-Jeghers 综合征可表现为类似的色素斑;然而,这些往往是蓝灰色到棕色;尺寸为1毫米至5毫米;并发生在嘴唇、口腔粘膜、手掌和足底。然而,Peutz-Jeghers综合征的斑疹通常在生命的头一两年出现,在几年内增大,然后在青春期消退。LHS 通常在生命的30岁至50岁出现。

McCune-Albright 综合征被定义为性早熟、咖啡牛奶病变和骨纤维发育不良三联征。McCune-Albright综合征中的咖啡牛奶斑点往往具有不规则的“缅因州海岸”边界,在出生或儿童早期出现,并与患者成比例增长。

有几种药物可引起弥漫性色素沉着过度,如化疗药物、抗疟药、口服避孕药、重金属、前列腺素激动剂、胺碘酮、米诺环素、齐多夫定和精神药物。药物相关性色素沉着过度往往会影响暴露在阳光下的区域,并且色素沉着通常在停用致病药物后消退。吸烟可引起吸烟者黑色变病,其特征是口腔粘膜不规则黄斑色素沉着过度。

治疗和并发症

由于 LHS 是一种良性疾病,因此治疗主要是美容治疗。治疗选择包括冷冻疗法、CO2 激光和避免日晒。虽然 LHS 是典型的良性,但已有几例病例报告伴有食管黑色素细胞增多症、光化性扁平苔藓和血小板减少症。

结论

LHS 是一种获得性的良性皮肤色素沉着过度疾病,其特征是嘴唇、口腔和生殖器粘膜、手掌、足底和指甲上的色素沉着过度斑点。通过排除其他病理进行临床诊断。该疾病的良性性质不需要治疗,除非患者有美容问题,可以考虑使用 CO2 激光。

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