01 三叉神经痛定义
三叉神经痛（trigeminal neuralgia,TN）是一种以针刺样、闪电样、反复发作的剧痛为特征的综合征。通常为单侧发病，位于三叉神经的一个或多个分布区域。疼痛性质为单侧面部阵发性的剧烈刺痛，中间有完全不痛的间歇期。这种特点有助于将其与其他面部疼痛进行鉴别。
在病理生理机制上，许多患者三叉神经入脑干部位有神经血管压迫与TN的发展相关。因此，经乙状窦后入路的显微血管减压术（microvascular decompression,MVD）可以将血管与三叉神经分开。MVD是治疗TN最成功、最有效、最持久的治疗办法，但必须严格把握手术适应证，这样才能充分发挥该手术的优势。
02 三叉神经痛的临床表现
三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛，按疼痛的症状特点分为典型三叉神经痛和非典型三叉神经痛。
一、典型三叉神经痛
是指符合下列特征的三叉神经痛
(1)疼痛为阵发性反复发作；
(2)有明确的间歇期且间歇期完全正常；
(3)有"扳机点"和明确的诱发动作；
(4)三叉神经功能正常。
原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。
二、非典型三叉神经痛
是指符合下列特征的三叉神经痛：
(1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛，但可有阵发性加重；
(2)无"扳机点"现象；
(3)出现了三叉神经功能减退的表现，如面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。
继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。
03 三叉神经痛的诊断和鉴别诊断
一、诊断
依据典型的临床表现可以诊断三叉神经痛，区别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考以下几点：
（1）三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛(B级证据)。
（2）存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛(B级证据)，但是由于特异度较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。
（3）术前影像学检查(MRI、CT等)有助于确诊继发性三叉神经痛(C级证据)，但对于原发性三叉神经痛，术前影像学检查(MRI、CT等)并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫，但是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。
（4）患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛者并不提示为原发三叉神经痛(B级证据)。
二、原发性三叉神经痛鉴别诊断
原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别：
（1）继发性三叉神经痛
（2）牙痛
（3）三叉神经炎
（4）舌咽神经痛
（5）蝶腭神经痛
04术前影像学评估
所有三叉神经痛患者，治疗前应常规进行影像学检查(头颅CT或MRI)，用于区分原发性或继发性三叉神经痛(C类证据)。
对于诊断为原发性三叉神经痛的患者，在实施微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅MRI检查虽然可显示三叉神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系，但这并不能确定责任血管。
文献报道MRI确认责任血管的灵敏度和特异度在不同研究有很大差异(灵敏度52%～100%，特异度29%～93%)(C类证据)。
05 三叉神经痛的治疗方法
一、药物治疗
TN的一线治疗是使用抗癫痫药物，70%的患者疼痛可获完全缓解，卡马西平（carbamazepine）是首选药物。还包括奥卡西平、巴氯芬、拉莫三嗪、苯妥英、丙戊酸钠、加巴喷丁、普瑞巴林等。在确定患者的药物治疗无效之前，应对其中一些药物进行试验性治疗。大多数患者在用药初期能够较好的控制疼痛。
抗癫痫药物通过降低冲动传导速度，从而对三叉神经神经元具有稳定作用。不幸的是，这种对中枢神经系统的作用导致了难以忍受的不良反应，例如嗜睡、头晕、乏力和注意力不集中。
此外，大约50%的患者在确诊之初能够有效的控制疼痛，但10年后药物控制的效果降低。这种效果的逐渐减弱可能与TN病理生理机制的进展有关。对药物治疗反应良好的TN一般是经典型的，并且预后良好。
TN患者一旦出现药物难以控制的症状，应考虑进行外科手术。
二、外科治疗
TN的外科干预手段可分为毁损或非毁损手术。为了控制疼痛，毁损手术旨在损坏部分三叉神经或三叉神经节。TN的大多数手术属于毁损性的，而MVD是一个例外。这些干预手段包括立体定向放射外科手术（SRS）、射频消融（RFA）、甘油注射和球囊压迫。
1、三叉神经射频消融、球囊压迫、甘油注射
立体定向放射治疗是在三叉神经根入脑区的三叉神经靶点处毁损神经，通常是在延迟数月后才能生效。通过针刺穿过面部进行射频、甘油注射和球囊压迫，这些经皮手术旨在通过对感觉纤维的直接损伤或脱敏来实现更直接的疼痛控制。
因此，疼痛控制的同时伴随某种程度的面部麻木，面部感觉的恢复与疼痛复发密不可分，患者必须能够忍受这种关系，并接受发展成面部感觉迟钝和感觉缺失的风险。毁损手术复发早于非毁损手术，且疼痛控制仅维持数年。
循证医学证据表明，甘油注射的临床应用已经很少，经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel's囊球囊压迫术治疗更适合治疗以下三叉神经痛(B级证据、推荐)：
① 年龄>70岁。
② 全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)。
③ 已行微血管减压术后无效或者疼痛复发。
④ 拒绝开颅手术者。
⑤ 带状疱疹后遗症。
⑥ 鼻咽癌相关性三叉神经痛。
2、伽马刀治疗
伽马刀治疗三叉神经痛在临床上应用很多，但临床研究中随机对照试验研究很少，多数都是Ⅲ级或Ⅳ级研究。2001年Flickinger等采用随机对照试验研究对比分析了两种不同照射范围伽马刀治疗三叉神经痛的疗效，结果差异无统计学意义。
总体上，平均起效时间在治疗后1个月开始，治疗1年后疼痛完全缓解率69%(不需要药物辅助治疗)，治疗3年后疼痛完全缓解率降为52%；虽然伽马刀治疗相对于其他外科治疗方法是微创的，但是治疗后面部麻木的发生率为9%～37%，感觉缺失的发生率6%～13%；尽管如此总体上88%的患者对治疗效果满意。
伽马刀治疗三叉神经痛的适应证：
① 年龄>70岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者。
② 害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者。
③ 继发性三叉神经痛，原发病灶已处理，或原发肿瘤较小者
④ 经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。
3、微血管减压术
微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法(C级证据)，术后疼痛完全缓解率大于90%，术后1、3和5年的疼痛完全缓解率为80%、75%和73%。
但是，微血管减压术也有较其他方法更多的风险，平均病死率为0.2%，术后面部感觉减退7%，听力下降10%，无菌性脑膜炎11%，还有4%的风险会出现脑脊液漏、小脑缺血或者小脑血肿。需要指出的是，微血管减压术的手术疗效和并发症发生率与病情复杂程度及手术医生的操作水平密切相关。
微血管减压术治疗三叉神经痛的适应证
① 诊断明确的原发性三叉神经痛。
② 药物治疗无效的原发性三叉神经痛。
③ 射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛。
④ 微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。
⑤ 青少年起病的典型原发性三叉神经痛。
4、显微血管减压术的技术关键
(1)体位：合适的体位是满意暴露的基础。患者取侧卧位或3/4侧俯卧位，后背尽量靠近手术床边缘，同侧肩部向下牵拉，以方便术者操作。头架固定使头部略转向切口侧，这样可以使小脑由于本身的重力而离开岩骨，无须使用脑压板。
(2)皮肤切口：平行并紧贴发迹内缘的直切口或者经乳突根部的横切口，长约6～7 cm，其1/3位于枕骨隆突-颧骨连线之上，2/3位于其下方。为保留良好血供，应避免过度电凝，只需用乳突牵开器迅速撑开伤口，便能有效止血，无须使用头皮夹。
(3)骨窗：骨窗应尽可能向外贴近乙状窦。通常骨窗直径只需2～3 cm，但应充分暴露横窦和乙状窦夹角。为了防止损伤静脉窦，可在离静脉窦最远处钻孔，随后咬开颅骨，逐渐向横窦和乙状窦方向扩大骨窗。为使骨窗尽可能靠近乙状窦，必要时可以打开乳突气房，但必须及时用骨蜡封堵。
(4)硬脑膜剪开：切开硬脑膜充分暴露横窦乙状窦夹角与面听神经主干之间的区域。可"V"或"∪"形剪开硬脑膜，以乙状窦后缘为底边，上端起自横窦乙状窦夹角，充分暴露横窦乙状窦夹角与面听神经主干之间的区域。硬脑膜切开的中点以对应小脑裂外侧端为佳，切口过分靠近头端或者尾端都不利于三叉神经根的充分暴露，也不方便手术操作。
(5)入路：采用经小脑裂入路。自小脑背外侧向腹内侧解剖。切开硬脑膜后，充分剪开蛛网膜、打开小脑裂、自外向内解剖，可直达三叉神经根进入区。通常不需要使用甘露醇或行腰穿释放脑脊液，也无须使用脑压板牵拉、避免持续压迫对脑组织带来的损害。过度牵拉还可能将岩静脉从其进入岩上窦处撕裂，这会引起灾难性后果。
(6)责任血管识别：三叉神经根的任何部位都可能有责任血管。由于三叉神经颅内段的无髓鞘部分较长，其抵御周围血管压迫能力差，其神经根的任何部位都有可能发生神经血管压迫。因此，行三叉神经根减压术时要暴露该神经根的颅内段全长。任何与三叉神经后根存在解剖接触的血管都可能是责任血管。需注意的是，超过50%的三叉神经痛患者存在多根血管压迫或者多个部位压迫，术中强调全程探查避免责任血管遗漏。
(7)减压：微血管减压术的原则是通过将责任血管从三叉神经根分离移位而实现减压的目的。可以采用聚四氟乙烯棉固定、悬吊、胶水黏附等方法移位责任血管，确保血管不再压迫和接触三叉神经根。聚四氟乙烯棉的作用仅是为了防止血管弹回造成对神经再次压迫，因此，垫片的位置和数量应该适当，尽可能避开神经受压迫的部位。
(8)关颅：硬脑膜必须严密缝合，硬膜外无须放置引流。关颅前需用温生理盐水彻底冲洗硬脑膜下腔，一是再次检查术野是否有出血，二是防止低颅压和颅内积气。冲洗时应检查垫片有无脱落。硬脑膜无法严密缝合时可用肌肉片及人工硬脑膜修补。硬脑膜外可用骨屑伴胶水或钛板修补颅骨缺损。肌肉需逐层紧密缝合，伤口内不放置引流。
END
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参考文献：
1、《功能神经外科与神经调控》人民卫生出版社
2、《中华外科杂志》2015,53(09): 657-664.
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来源：同济神外张大夫
同济神外张大夫，同济医院神经外科 副教授 副主任医师 医学博士 硕士生导师 同济医院神经外科脑胶质瘤中心主任； 中国医师协会脑胶质瘤专业委员会青年委员； 中国脑膜瘤多学科诊疗协作组委员; 湖北省神经科学学会脑胶质专业委员会副主任委员兼秘书长；
