中央离心性瘢痕性脱发 （CCCA）是瘢痕性脱发的一种形式，典型表现为永久性中央性头皮脱发，并向外发展。25% 的病例为常染色体显性遗传模式。负责编码参与毛干发育的蛋白质的 PADI3 基因突变也与 CCCA 有关。由于这种情况会导致永久性脱发，因此临床医生必须早期识别和干预，以减缓其进展并改善患者的生活质量。
流行病学
在美国，CCCA 的发病率估计在 2.7% 至 5.7% 之间。CCCA最常影响非裔美国成年人，通常在生命的第二个或第三个十年，男女比例为3：1。然而，该病也可能影响青少年，并且与该人群的头癣有显着重叠。
病理生理
CCCA 的确切病因尚不清楚，但一个常见的假设是，一些环境或身体损伤导致由过氧化物酶体增殖物激活受体 γ 和转化生长因子 （TGF）-β 级联反应引发的毛囊淋巴细胞浸润。这种对刺激损伤的反应可能在那些遗传易患这种疾病的人中更常见。在组织病理学上，活动性疾病通常包括毛囊周围纤维化伴 CD3+/CD4+ 淋巴细胞浸润、漏斗周围淋巴细胞浸润和受累皮损中的毛囊密度降低。这些组织学表现与扁平苔藓 （LPP） 中通常相似，并且这些疾病通常相互模仿。
疾病进展的后期阶段通常不显示炎症和淋巴细胞浸润的迹象，而是以纤维化增加为特征。有人提出，毛囊内增殖物激活受体γ水平较低的个体可能增加TGF-β驱动的纤维化过程的风险，以促进疾病的进展。由于局部和注射类固醇仍然是 CCCA 的标准治疗，因此炎症最小的晚期疾病进展对临床医生构成了重大的治疗挑战。
症状
对于任何出现中心性脱发的非裔美国患者，尤其是有症状的患者，都应高度怀疑 CCCA。早期疾病通常以头发断裂为特征。患者经常描述脱发区域内的瘙痒、灼热、疼痛和可能的感觉改变。他们也可能描述脱发区以对称模式向外扩展。检查时，毛囊附近可能有色素沉着过度的区域，这可能代表活动性炎症，头皮可能触诊柔软。晚期疾病进展的特征可能是代表纤维化区域的有光泽、光滑的区域。
风险因素
关于哪些因素使患者患 CCCA 的风险更高，文献中存在差异。传统上认为，涉及大量拉扯和化学头发松弛剂的紧绷发型与 CCCA 的发展有关。事实上，这种情况最初被描述为“热梳状脱发”。一项研究发现，与未使用化学头发松弛剂的女性相比，使用化学头发松弛剂的人发生 CCCA 的几率高 12.37 倍 。此外，另一项研究表明，与不盘玉米辫的女性相比，盘玉米穗/辫子的女性患 CCCA 的几率高 1.6 倍 ，盘缝制编织的女性患 CCCA 的几率高 2.8 倍 。然而，其他研究表明，紧绷的发型与显着的拉扯或化学头发松弛剂与CCCA之间没有显着关联。鉴于文献中的这些混合结果，临床医生应就这些差异向患者提供建议，以便他们自己做出最佳决定。
合并症
关于临床医生应注意 CCCA 患者的合并症，文献中也存在差异。代谢综合征是最常被研究的。一项研究发现，CCCA 患者的 2 型糖尿病 （T2DM） 发生率显著升高 ，另一项研究发现 T2DM 患者的 CCCA 严重程度显著升高 。此外，与对照组相比，CCCA患者的高脂血症发生率要高得多。然而，进一步的研究发现，在样本量较大的研究中，T2DM或高脂血症与CCCA之间没有显着关联。与CCCA相关的另一项合并症是子宫肌瘤，一项研究发现CCCA患者患子宫肌瘤的风险高出4.68倍，而另一项研究发现没有显著关联。
迄今为止，尚未确定与CCCA相关的明确合并症。临床医生应了解不同研究结果的差异，并就患者的疾病与代谢综合征和纤维增生性疾病之间的不明确联系向患者提供咨询。
治疗
不幸的是，CCCA的治疗很困难，选择仍然有限。临床医生应考虑进行活检以确认 CCCA 的诊断，并排除其他类似疾病，例如 LPP 或秃发性毛囊炎 （FD）。
初始管理
应让临床医生承认 CCCA 通常对患者生活的影响;许多患者描述了自卑、受病情影响的人际关系以及头发永远不会回来的绝望感。此外，尽管证据好坏参半，但许多消息来源确实建议患者不要进行热/化学头发治疗。对于某些人来说，这些发型可能是一种重要的文化习俗，因此，应向患者适当解释混合证据，以便他们能够做出自己的明智决定。最后，临床医生应评估患者是否并发型脱发，例如须部假性毛囊炎或 FD，这些疾病通常与 CCCA 同时发生。
疾病初始阶段的治疗
通常以炎症为特征，涉及高效局部类固醇和/或病灶内类固醇注射。例如，建议每月注射 2.5 mg/ml 曲安奈德于活跃扩散的病灶边缘，持续 6 个月。一旦通过病变内注射稳定了病变的扩散，可以指示患者每周3次对病变局部应用类固醇，并考虑局部使用钙调神经磷酸酶抑制剂。
此外，可以开始口服抗生素治疗方案，如多西环素、米诺环素或四环素，以帮助在早期抑制炎症，目标是在炎症改善时停药（20 mg–100 mg/d，建议使用较高剂量的抗生素如多西环素）。米诺地尔 1.25 毫克/天通常用于帮助头发生长，因为它可以保护健康的毛囊并可能减缓 CCCA 的进展。最近的研究还表明，每天局部使用10%二甲双胍乳膏对改善CCCA患者的头发再生有潜在益处。此外，临床医生应考虑对疑似胰岛素抵抗或确诊为糖尿病前期或糖尿病的患者开始口服二甲双胍。对于顽固性疾病患者，临床医生应考虑重新评估诊断，进行额外的活检。
在CCCA进展晚期，治疗通常极具挑战性。鉴于在疾病的晚期纤维化阶段通常几乎没有活动性炎症，抗炎方案通常几乎没有益处。在其他纤维化疾病（如特发性肺纤维化）中，IL-13阻滞剂已显示出阻止进展的希望，并且它们可能在CCCA中发挥未来作用。对于没有炎症组织学证据的患者，可以考虑进行毛发移植以治疗晚期疾病。这种治疗应保留给 CCCA 控制 9 个月至一年的患者。手术毛发移植是最确定的一次性治愈方法，但如果在活动性炎症期间进行移植，则失败率更高。然而，毛发移植的手术干预对大多数 CCCA 患者显示出积极的结果。
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结论
CCCA 是非裔美国女性中最常见的瘢痕性脱发疾病，但目前对疾病病理生理学和管理的了解仍然有限。对于任何出现中心性脱发向外进展的女性，都应考虑 CCCA。早期干预对于预防进行性、永久性脱发和改善这些患者的社会心理结局至关重要。建议初始治疗为局部和病灶内类固醇，并可能加用米诺地尔、羟氯喹或免疫调节治疗作为二线药物。晚期CCCA难以治疗，因为它以纤维化改变为主，未来需要围绕抗纤维化治疗对顽固性CCCA的疗效进行研究。
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