又称朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans histiocytosis , LCH )，是一组组织细胞增生性疾病，也是髓系恶性肿瘤。朗格汉斯细胞由德国病理学家 Paul Langerhans 于1868年发现，其特征表现是组织细胞克隆性增殖和病理性朗格汉斯细胞的过量积累。

该病的发病机制尚不完全清楚，多数推测由免疫功能障碍引起，因为与正常周围组织相比，在病变中发现了更高水平的细胞因子。另一种说法是与基因突变相关，最终都导致大量组织细胞异常增殖。目前发现约50%LCH患者的病变组织存在着 BRAF V600E突变。

LCH 的年发病率估计为0.5/100000—5.4/100000，男性稍多，本病常见于儿童，成人 LCH 发病率低。

传统上分为三个临床类型：①以发热、皮疹和肝肿大为主要表现的被称为勒雪病，②以颅骨缺损、耳朵流脓和尿崩为主要表现的被称为汉﹣薛﹣柯综合征，③以骨质损害为主要表现的则称之为骨嗜酸肉芽肿。但后来发现，这些表现经常同时发生在一个病人身上，所以现在统一称之为朗格罕细胞组织细胞增生症。

皮疹为常见症状，近50％的患者于起病早期出现，主要分布于躯干、头皮和耳后。皮疹在疾病不同阶段可有各种各样的表现，包括红斑、丘疹、结节、瘀点、囊泡、结痂的斑块和脂溢样病变，也可以存在生殖器或腹股沟区域的溃疡性损伤。

典型病理所见光镜下病灶部位可见大量朗格罕细胞浸润，朗格罕细胞大（直径10~15μ m )，卵圆形，单个核，细胞核折叠，可见纵行核沟（"咖啡豆"、"扭曲毛巾"或"肾形")，核仁小而离散，胞浆均匀嗜酸性［5]。同时还有嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。

免疫组织化学染色CD1a、CD207( Langerin )、 S -100蛋白°、CD68、 ATP 酶、 a - D ﹣甘露糖酶、花生凝集素阳性，电镜下可找到具有 Birbeck 颗粒的组织细胞与CD207阳性意义相同。病理检查是确诊 LCH 最可靠的依据，尤其是免疫组化CD1a和（或）CD207阳性是诊断本病的"金标准"。