吉兰⁃巴雷综合征（GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万，包括经典型GBS和变异型GBS两大类。GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格检查，再结合脑脊液和电生理检查结果，进行综合判断。
基于近年来GBS的研究进展，2023年8月欧洲神经病学会推出了GBS诊疗指南。为进一步规范和指导我国GBS的诊断和治疗，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家，对PubMed、Medline、Cochrane、Embase等外文数据库及中国知网、维普等中文数据库发表于2023年12月之前的文献进行检索，获取相关研究进展，在《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南（2019版）》的基础上，根据GBS的临床诊治流程，对诊疗中的关键问题提出了相关推荐意见。
临床特点
注意事项：
（1）进行病程判断时，需要注意区分疾病进展达高峰的时间和就诊时间，避免将GBS恢复期的患者误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。
（2）起病过于急骤、24 h内即停止发展者，诊断GBS需慎重。
（3）前驱事件有助于GBS的诊断，但并非所有GBS均有前驱事件。
（4）在进行前驱因素判断时，要注意区分患者所提供的信息，究竟是因果关系还是伴发的偶然因素。
（5）5%左右的经典型GBS随诊证实为CIDP；如果发病4周后病情仍进展、治疗相关波动3次或以上，需要注意CIDP可能。
（6）以自主神经功能障碍为主要表现者，如检测到抗自主神经节乙酰胆碱受体抗体，则可归类为自身免疫性自主神经节病。
推荐意见：
（1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。
（2）大部分GBS患者病情在2周内达高峰，一般不超过4周。
（3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断。
（4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自主神经受累导致的风险。
辅助检查
一、脑脊液检查
推荐意见：
（1）对于疑诊GBS的患者，应及时进行腰椎穿刺检查。
（2）脑脊液蛋白-细胞分离是GBS的特征之一，可支持GBS的诊断。
二、神经电生理检查
注意事项：
（1）针极肌电图通常在轴索损害2周后才有异常自发电位，病情严重者的神经传导测定在早期即可出现异常。
（2）发病早期如能明确电生理分型，有助于缩小GBS的鉴别诊断范围。在早期病情严重无法引出复合肌肉动作电位或感觉神经动作电位波形者，复查神经电生理有助于GBS的临床分型，但电生理分型对于治疗方案的选择并无影响。
推荐意见：
（1）疑诊为GBS的患者，应进行神经电生理检查。
（2）神经电生理检查可作为支持GBS诊断的依据之一，有助于早期诊断和鉴别诊断。
（3）经典型GBS神经电生理检查可见上、下肢周围神经损害，急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病以髓鞘病变为主，急性运动感觉轴索性神经表现为轴索损害，急性运动轴索性神经病表现为轴索损害或可逆性运动传导障碍。
（4）变异型GBS神经电生理检查表现多样，Miller⁃Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎电生理表现通常较轻，甚至正常。
（5）病情较轻的患者，早期神经电生理检查正常不能排除GBS。
三、抗体检查
推荐意见：
（1）在急性运动轴索性神经病或Miller⁃Fisher综合征等变异型诊断不明确时，抗神经节苷脂抗体阳性有助于支持诊断，但需要整合所有临床信息并结合治疗随访判定。
（2）临床和电生理符合炎性脱髓鞘性多发神经根神经病表现者，不建议进行抗神经节苷脂抗体检测。
（3）不建议在没有临床指向性的情况下盲目筛查抗神经节苷脂抗体。
四、神经影像学检查
推荐意见：
（1）不建议常规对GBS患者进行周围神经影像学检查。
（2）临床表现不典型的GBS，周围神经影像学检查可能会提供鉴别诊断信息。
诊断和鉴别诊断注意事项：
（1）GBS早期缺乏特异性的诊断指标，多种疾病在发病早期可能表现类似GBS。
（2）应详细询问患者病史和临床体检，寻找患者的不典型表现，发现其他疾病的线索，并进行随诊。
（3）鉴别诊断时，应结合临床表型，有目的地选择辅助检查，避免大撒网式筛查。
推荐意见：
（1）GBS呈急性起病，病情进展不超过4周。
（2）经典型GBS主要表现为对称性肢体无力，伴或不伴肢体麻木、脑神经支配肌或呼吸肌无力。
（3）变异型GBS临床表现多样，需要更多的鉴别，抗神经节苷脂抗体阳性可支持诊断。
（4）不同临床表型的鉴别诊断谱有所不同，需要进行个体化分析。
治疗一、免疫治疗
注意事项：
（1）发病4周后，残疾仍较重，并非再次给予免疫治疗的指征。
（2）对于经过第1疗程静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）治疗病情一度好转又再次加重的患者，可考虑第2疗程IVIG治疗。
（3）对于第1疗程IVIG治疗后恢复不佳的患者，小样本研究结果显示，第2疗程IVIG治疗未见获益，而药物导致的高凝状态等风险增加。
（4）IVIG治疗后再给予血浆交换治疗，后者会将近期输入的免疫球蛋白清除。
（5）IVIG治疗效果不佳的GBS患者，需要考虑自身免疫性郎飞结病或其他疾病可能，症状波动的患者，要考虑CIDP的可能，需随诊观察患者在发病4周后病情是否仍有进展。
推荐意见：
（1）GBS的免疫治疗可选择IVIG或血浆交换，其中IVIG治疗较为便捷，临床可作为首选方案。
（2）对于发病4周内无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱的患者及预后不良者，应尽早启动免疫治疗。
（3）糖皮质激素治疗GBS尚缺乏循证医学证据的支持。对于病情复杂或较重的患者，是否有必要静脉给予糖皮质激素治疗，可根据情况个体化判断。
二、其他治疗
注意事项：
（1）当患者存在面肌无力和延髓麻痹时，难以准确进行肺功能检测。
（2）有呼吸困难和延髓支配肌群麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰，防止误吸。
（3）当患者肢体严重无力难以翻身、转头时，需要注意体位，避免出现俯卧位时口鼻堵塞，因无力移动导致窒息。
（4）应客观评估呼吸肌无力风险和自主神经受累情况。
推荐意见：
（1）应密切评估和监测GBS患者的呼吸功能，加强呼吸道管理，必要时及时给予呼吸机支持。
（2）应重视吞咽功能的变化，密切评估和监测，保证营养，并防止误吸。
（3）在自主神经损伤明显的患者中，应重视心律失常和血压的变化，尽早给予必要的监测和处理。
（4）应重视GBS患者的综合治疗，包括心理干预。
（5）应尽早开展康复治疗。
参考文献：中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024[J]. 中华神经科杂志，2024，57（9）：936-944.
编辑｜程文丽
审核｜柳海霞
