是一种病因不明的罕见血管病变，可能是精神障碍的一种特殊形式。在一项研究中，PP 主要发生在 15 至 66 岁的女性中，中位发病年龄为 33 岁。局部瘙痒、烧灼感和/或疼痛的前驱症状先于水肿斑块的出现。斑块在 1 至 2 天内演变为疼痛性瘀斑，并在 10 天或更短时间内消退，无需治疗。病变最常见于四肢，但也可能发生在身体的任何部位。最常见的相关发现是潜在的抑郁障碍。发作可能伴有头痛、头晕、疲劳、发热、关节痛、恶心、呕吐、腹痛、月经不调、肌痛和泌尿系统疾病。
1955年，加德纳和戴蒙德描述了马萨诸塞州波士顿彼得·本特·布莱根医院 4 名女性患者的首例 PP 病例。研究人员通过皮内注射患者自身的红细胞到皮肤中来复制疼痛的瘀斑。他们提出潜在的发病机制涉及对红细胞基质的自体致敏。此后，其他人提出发病机制可能包括对红细胞磷脂酰丝氨酸的自体致敏、静脉毛细血管的张力失调、内皮纤维蛋白合成异常和毛细血管壁不稳定。
组织病理学通常显示浅表和深部血管周围炎症，伴有外渗性红细胞。直接免疫荧光对血管炎呈阴性。潜在全身性疾病的诊断和实验室检查结果为阴性。皮肤注射 1 mL 患者自己清洗过的红细胞可能导致 24 小时内形成特征性疼痛斑块;然而，该测试因缺乏标准化和低灵敏度而受到限制。
心因性紫癜可能与皮肤小血管炎（如 过敏性紫癜HSP 或荨麻疹性血管炎）具有共同的临床特征。然而，HSP 通常具有自限性，通常表现为分布在下肢和臀部的可触及紫癜。组织病理学显示白细胞破碎性血管炎的典型表现;DIF 通常对血管周围 IgA 和 C3 沉积呈阳性。可能存在血清 IgA 升高。荨麻疹性血管炎表现为红斑风团，近端肢体和躯干分布。其特征性持续时间超过 24 小时，常伴有非前驱疼痛或烧灼感，并伴有色素沉着过度。可能存在关节痛和胃肠道、肾脏、肺、心脏和神经系统症状，尤其是在补体水平低的患者中。皮肤活检显示白细胞碎裂，必须伴有血管壁坏死。可能存在纤维蛋白样沉积、红细胞外渗或血管周围炎症。在 70% 的病例中，显示血管周围免疫球蛋白、C3 和纤维蛋白原沉积，DIF 呈阳性。血清 C1q 自身抗体可能与低补体血症形式有关。
白细胞破碎性血管炎的典型组织病理学表现包括小血管壁透壁中性粒细胞浸润、血管壁纤维蛋白样坏死、白细胞碎裂、外渗性红细胞和内皮细胞损伤的体征。
据报道，心因性紫癜经常发生在心理情绪困扰的背景下。1989年，拉特诺夫指出，他在俄亥俄州克利夫兰大学医院治疗的许多患者都患有抑郁症。一项针对在明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所接受治疗的患者的综述显示，在接受 PP（最常见的是抑郁、人格和焦虑障碍）治疗的 76 名患者中，有 41 名 （54%） 伴有精神疾病。
关于PP的治疗尚未达成共识，治疗的基础是缓解症状和缓解潜在的精神困扰。Block 等人发现使用选择性血清素再摄取抑制剂、三环类抗抑郁药和心理治疗可成功改善随访时的症状并减少病变。
参考文献
1. Piette WW. Purpura: mechanisms and differential diagnosis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4th ed. Elsevier; 2018:376-389.
2. Harth W, Taube KM, Gieler U. Factitious disorders in dermatology. J Dtsch Dermatol Ges. 2010;8:361-372.
3. Sridharan M, Ali U, Hook CC, et al. The Mayo Clinic experience with psychogenic purpura (Gardner-Diamond syndrome). Am J Med Sci. 2019;357:411‐420.
4. Gardner FH, Diamond LK. Autoerythrocyte sensitization; a form of purpura producing painful bruising following autosensitization to red blood cells in certain women. Blood. 1955;10:675-690.
5. Groch GS, Finch SC, Rogoway W, et al. Studies in the pathogenesis of autoerythrocyte sensitization syndrome. Blood. 1966;28:19-33.
6. Strunecká A, Krpejsová L, Palecek J, et al. Transbilayer redistribution of phosphatidylserine in erythrocytes of a patient with autoerythrocyte sensitization syndrome (psychogenic purpura). Folia Haematol Int Mag Klin Morphol Blutforsch. 1990;117:829-841.
7. Merlen JF. Ecchymotic patches of the fingers and Gardner-Diamond vascular purpura. Phlebologie. 1987;40:473-487.
8. Ivanov OL, Lvov AN, Michenko AV, et al. Autoerythrocyte sensitization syndrome (Gardner-Diamond syndrome): review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23:499-504.
9. Wetter DA, Dutz JP, Shinkai K, et al. Cutaneous vasculitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4th ed. Elsevier; 2018:409-439.
10. Hamad A, Jithpratuck W, Krishnaswamy G. Urticarial vasculitis and associated disorders. Ann Allergy Asthma Immunol. 2017;118:394-398.
11. Ratnoff OD. Psychogenic purpura (autoerythrocyte sensitization): an unsolved dilemma. Am J Med. 1989;87:16N-21N.
12. Block ME, Sitenga JL, Lehrer M, et al. Gardner‐Diamond syndrome: a systematic review of treatment options for a rare psychodermatological disorder. Int J Dermatol. 2019;58:782-787.
