IgG4-RD指的是IgG4相关性疾病，是一项独立的疾病。 IgG4是属于人体IgG类的免疫球蛋白中的一种，存在于人体血液内。某些自身免疫性患者，比如系统性红斑狼疮患者，可见IgG4这项指标异常增高。 IgG4-RD的病因不明，临床表现没有特异性，累及的器官更是“因人而异”，有的累及唾液腺，有的累及肝脏，涉及单脏器、多脏器的累及，临床表现复杂多样。 在实质性脏器受累一般表现为弥漫性肿大，导管性器官受累常表现为慢性管壁增厚甚至是管腔狭窄。 IgG4-RD的临床表现缺乏特异性，且发病率低，临床较为少见，易被误诊为肿瘤或感染性等疾病。