病例分享丨“云雾缭绕”的腹胀背后

建中康康 2024-06-26 03:49:34

肖玉珍 邵鸣 王建华 王凯 周娟

山西运城惠仁医院

编者按

肝窦阻塞综合征(HSOS)是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内瘀血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大等。临床上遇到突发肝脏肿大、肝区疼痛、黄疸、腹水的患者,一定要怀疑HSOS的可能。本刊特邀请山西运城惠仁医院邵鸣教授团队分享一例经典的HSOS病例及其诊治体会。

病例介绍

寇某,男,年龄59岁,农民,山西籍人。

主 诉:腹胀10天。

现病史:10天前无明显诱因出现腹胀,无发热、恶心、呕吐,在当地诊所考虑“胃炎”,给予对症治疗无好转。1天前就诊于外院,腹部彩超检查,考虑肝硬化腹水,为求进一步诊治,来我院就诊(2023年9月1日)。门诊以“肝硬化失代偿期”收入我科。自发病以来,患者饮食减少,精神、睡眠可,二便正常。

既往史:2年前因皮肤病,曾给予复方甘草酸苷治疗。预防接种史不详。

个人史:生于原籍,无饮酒嗜好,嗜好吸烟30年,平均每天60支。无外地久居史,无疫区长期居住史。无工业性毒物、粉尘及放射性物质接触史。无冶游史。

婚育史:适龄结婚,育有2子,其配偶及儿子体健。

家族史:否认家族中有相关疾病史。

体格检查:生命体征正常,巩膜轻度黄染,双肺呼吸音粗,心(-)。腹部膨隆,肝脏肋下1 cm可触及,质中等;脾脏肋下未触及。液波震颤(-),移动性浊音(+)。双下肢水肿(+)。

入院检查结果:

肝功能:TB 32.3 µmol/L,DB 18.70 µmol/L,IB 13.60 µmol/L,ALT 86.0 U/L,AST 146.0 U/L,ALP 110.0 U/L,GGT 209.0 U/L,ChE 2790.5 U/L,TP 62.9 g/L,Alb 25.0g/L,Glo 37.9 g/L。

血脂、肾功能:正常。

电解质:K+ 4.2 mmol/L,Na+ 140.34 mmol/L,Cl- 104.7 mmol/L,Ca2+ 1.08 mmol/L。

HBV、HCV、HIV、梅毒感染标志物:HBsAg(-),抗HBs(+),HBeAg(-),抗HBe(-),抗HBc(-),抗HBc-IgM(-);抗HCV(-),抗HIV(-),RPR(-)。

血常规:WBC 3.37×109/L,RBC 4.57×1012/L,HGB 141.0 g/L,PLT 35.0×109/L,NEUT% 71.80%。

凝血系列:正常。

尿11项: 隐血3+,蛋白质3+,尿胆原1+;余正常。

心电图:正常心电图。

胸部CT示:1.右肺上叶轻微小叶中心型肺气肿。2.两肺下叶背侧胸膜下间质性病变。3.主动脉硬化。4.右侧胸腔微量胸水。5.脂肪肝。

腹部彩超示:1.肝大、肝光点分布不均匀,考虑弥漫性肝癌?进一步检查;少量腹水。2.胆囊壁水肿。

2023年9月3日行腹部增强CT检查(如图1),影像结果:1.脂肪肝或肝炎、肝实质强化降低(不除外肝窦阻塞综合征,建议相关检查)。2.微量腹水。3.右侧胸腔少量积液。4.腹主动脉及髂动脉硬化。5.两肾囊肿。

图1. 肝大、呈“花斑样”强化,胸腹水

2023年9月20日我院胃镜结果:食管静脉曲张(轻度),门脉高压性胃病。行MRI检查,结果提示:布-加综合征可能,疑肝小静脉闭塞病。但无相关用药史,既往史、个人史、家族史无特殊记载,患者拒绝用低分子肝素,华法林抗凝治疗。

为明确诊断患者就诊外省某三甲医院,2023年10月6日行肝脏血管造影:1.肝右、肝中、肝左静脉近第二肝门部纤细,显示不清,下腔静脉肝内段管腔狭窄;肝脏增大,增强后肝实质强化欠均匀,呈弥漫絮状稍高密度影强化影改变;上述征象提示布加综合征或肝小静脉闭塞征特征的可能。肝活检病理诊断:肝穿刺活检小条状肝组织,光镜下见9个中央静脉及5个汇管区,肝细胞质水肿变性,淋巴细胞等炎细胞浸润,汇管区纤维组织增生伸入肝小叶,“假小叶”形成,片内结构结合免疫组化染色结果提示“结节性肝硬化”,请结合临床影像学表现提示考虑其伴“布-加综合征”可能。

因腹胀患者就诊北京某三甲医院,2024年1月,北京某三甲医院检查结果:腹部彩超:三支肝静脉管径纤细血流通畅,下腔静脉血流通畅局部受压。胃镜:食管静脉曲张(轻度);门脉高压性胃病。

Fibroscan:肝脏 68.7 kPa,脾脏 87.3 kPa。再次行经颈静脉肝活检,肝脏病理报告提示(图2):肝组织呈肝窦阻塞综合征样改变,伴肝细胞变性、窦内炎症、血管内皮细胞增生及新生小血管形成,并见核大细胞,血管源性肿瘤不除外。行骨髓活检结果:骨髓增生明显活跃,巨核细胞产板欠佳。

图2. 肝细胞变性、窦内炎症、血管内皮细胞增生及新生小血管形成

患者口服利尿药效果不佳,再次入住我院两次,行腹腔穿刺引流术,反复追问无相关用药史,无毒物暴露、保健品、膳食补充剂应用史。抗凝治疗效果不佳。

2024.03.01外院TIPS术前检查,胃镜:食管胃静脉曲张(重度),门脉高压性胃病。临床诊断:肝窦阻塞综合征(HSOS);腹腔积液;胸腔积液;低蛋白血症;食管胃底静脉曲张;门脉高压性胃病。

图3. 食管静脉曲张(重度)

2024.03.07 经肝静脉穿刺门静脉左支,行TIPS。2024.04.16术后1月复查,腹部增强CT示:肝淤血减轻,腹水消退。2024.04.16术后胃镜复查提示,食管胃底静脉曲张消失。腹壁静脉曲张亦消失。

图4. 食管静脉曲张消失

讨论

肝窦阻塞综合征(HSOS),又称肝小静脉闭塞症(HVOD),是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内瘀血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大等。国内报道以服用含吡咯生物碱的植物居多,其中以土三七(或菊三七)最多。

影像学检查是临床怀疑HSOS的必查项目,包括:1)二维超声的典型表现为肝脏弥漫性肿大;肝实质回声增粗增密,分布不均匀,可见沿肝静脉走形的“斑片状”回声减低区;腹腔积液;2)腹部彩超的表现是门静脉、脾静脉内径正常,血流速度减慢(<25 cm/s);3)超声造影的表现为动脉期呈“花斑样”不均匀增强;门静脉充盈缓慢;肝动脉-肝静脉渡越时间延长;4)腹部CT表现为肝脏弥漫性肿大,平扫显示肝实质密度不均匀减低;静脉期和平衡期肝实质呈特征性“地图状”、“花斑样”不均匀强化,门静脉周围出现的低密度水肿带称为“晕征”;尾状叶、肝左外叶受累稍轻,肝静脉周围肝实质强化程度较高,呈现特征性“三叶草征”,肝静脉管腔狭窄或显示不清;通常合并腹水、胸水、胆囊壁水肿和胃肠壁水肿等肝外征象;急性期较少合并脾大、食管胃静脉曲张等征象;5)MRI的表现为平扫表现为肝脏体积增大和大量腹水,肝脏信号不均,3支肝静脉纤细或显示不清,T2加权成像(T2W1)表现为片状高信号,呈“云絮”状;MRI动态增强扫描表现为动静脉期不均匀强化,呈“花斑”状,延迟期强化更明显。

本病的肝脏病理典型表现为以肝腺泡III区为主的肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落,肝窦显著扩张充血;肝细胞不同程度的肿胀、坏死,红细胞渗入狄氏间隙,肝内小静脉管壁增厚,管腔狭窄、闭塞,无纤维化表现或可见汇管区轻度纤维增生。

本病的治疗方法:1)所有疑诊(PA-HSOS)患者均应停用含PA植物。2)对症支持治疗是HSOS的基础治疗方案,包括保肝、利尿、改善微循环等,应尽早开始。3)急性期/亚急性期患者排除禁忌证后应尽早给予抗凝治疗,可选择单用低分子肝素钠或酌情联用华法林。4)对于内科治疗疗效不佳者,在充分评估获益及风险后,可考虑行TIPS控制顽固性腹水和门静脉高压。5)对于合并肝衰竭内科治疗无效的患者,可考虑行肝移植术。

专家点评

临床上遇到突发肝脏肿大、肝区疼痛、黄疸、腹水的患者,一定要怀疑HSOS的可能,详细询问用药史。CT或MRI检查,肝实质呈特征性“花斑样”不均匀强化,排除其他疾病,基本可以确诊。

HSOS主要鉴别诊断是布-加综合征,二者临床表现相似,HSOS因肝脏肿大也会压迫下腔静脉造成狭窄,肝静脉变细,但肝静脉间没有交通支是重要区别, 组织学检查也可鉴别。治疗的关键是早抗凝,必要时TIPS阶梯治疗。

专家简介

邵鸣

全国肝胆病咨询专家、全国疑难及重症肝病攻关协作组委员、山西省医师协会肝病分会副会长、山西省感染病学会常务委员、中国罕见病联盟遗传性肝病分会常务委员、山西省医师协会重肝学组副主任委员、佑安专科联盟遗传代谢性肝病专委会常务委员、中华消化心身联盟山西省委员会常务理事、山西省医师协会肝癌学组常务委员、山西省门静脉高压联盟常务理事、运城惠仁医院院长。

肖玉珍

现任北京亚太肝病诊疗技术联盟会员、全国疑难及重症肝病攻关协作组成员、遗传代谢性肝病全国委员、自身免疫性肝病全国委员。

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