系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)是一种原因不明的慢性自身免疫性炎症性疾病,病情可累及全身各个器官,最常见的是皮肤、关节和肾脏,以及黏膜、神经、血液和心血管系统。之所以称之为自身免疫性疾病,因为体内会产生多种自身抗体,这类抗体会攻击自身。
1.狼疮的发病特点
这个病女性高发,好发于育龄期女性,以15~45岁最为多见,男女患病可达1∶7~15不等。为什么育龄女性高发,尚不明确。有研究认为X染色体相关因素可能在女患者易感性中发挥着重要作用。X染色体上至少有3个易感基因变异型(IRAK1、MECP2和TLR7)。
儿童期也会发病,约占总数的20%,发病率仍然是女孩多余男孩,据资料显示,美国在青春期前男女发病比例为1:4~5。5岁前发病少见,10岁以后才多起来。与成年期发病的患者相比,狼疮在儿童阶段发病时,起病更急,病情更为凶险,更容易损伤到肾,预后相对更差。
该病因不清楚,可能跟遗传、激素、免疫、环境等因素起一定作用导致的。患者体内存在自身抗体阳性,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原抗体和aPL抗体。
2.狼疮的症状表现
狼疮的症状表现可称之为千差万别,有的人症状表现是突然发高热,有的人可达续数月或数年之久的间断性发热,大多数狼疮患者症状比较轻微,主要累及皮肤和关节。脸部鼻和颊部可出现蝶形红斑。这些皮肤症状往往具有特征性,是诊断系统性红斑狼疮的重要依据之一。少数患者可能出现系统性红斑狼疮的症状,如关节、肾脏和脑组织受累。疾病发作期,可出现 局部头发脱落,即秃头症。
关节症状可表现为关节疼痛。肿胀、关节炎、晨僵、关节畸形。如果累计到肾脏,可导致高血压、蛋白尿,严重了会导致肾衰,需要透析治疗。
狼疮累及脑组织可引起偏头痛、 癫痫以及精神失常。狼疮可损伤到血液系统,导致血液中红细胞、白细胞和血小板的数量下降。而进行血液检可有助于诊断。血小板是帮助机体凝血的,减少可引起出血,皮下出血则会产生紫癜。如果是颅脑出血,可能是致命的。
3.狼疮的临床治疗
所有狼疮患者都需要用羟氯喹治疗,这个药可以减少疾病发作次数并降低死亡率。然而,羟基氯喹不适用于有蚕豆病(G6PD缺乏)人群。而活动性狼疮还需要使用皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。狼疮患者,在太阳下暴晒或摄入过敏性食物,会引起皮疹,因此需要避免强光直晒皮肤,临床治疗过程中,还可能回避光感食物。
如果症状很轻微,只引起轻微的关节或皮肤症状,一般采用非甾体抗炎药就可缓解关节疼痛。而接受免疫抑制剂治疗的患者需要用药预防各种感染,接种常见感染疫苗,例如 肺炎疫苗、 流感疫苗以及COVID-19 疫苗等)。
多数狼疮患者症状轻微,积极规范的现代医学治疗,预后通常良好。无论症状轻重,都应该到正规医院接受规范的治疗,不要听信所谓的偏方秘方。
4.狼疮的预防
这个病能预防吗?目前没有好的办法来预防。有研究认为,患者往往存在维生素D缺乏,维生素D具有调控免疫方面的作用。但维生素D缺乏与该病是否存在因果关系,尙无定论。但,维生素D缺乏在人群中普遍存在,如果有维生素D缺乏的风险,应及时补充。进入冬季,这种维生素缺乏的人增多了,缺了会影响到免疫力
参考资料1.儿童系统性红斑狼疮的临床表现和诊断. UpToData.2.成人系统性红斑狼疮的临床表现和诊断. UpToData.3.系统性红斑狼疮的流行病学和发病机制. UpToData.4.系统性红斑狼疮. 默沙东诊疗手册. https://www.msdmanuals.cn/home5.系统性红斑狼疮患者疫苗接种专家共识.预防医学,2022,34(12):1189-1193