棘状毛发发育不良是1995年首次描述的罕见疾病。它通常在鼻子和前额出现肉色丘疹和角蛋白棘。表现为肉色毛囊丘疹，每个丘疹都有一个中央角蛋白棘。这些通常位于鼻子和前额上方，较少影响身体的其他区域，包括耳朵和躯干。也可导致脱发（局部脱发）。这最常见于影响眉毛，但也会影响睫毛和头皮。
如何诊断棘状毛发发育不良？
棘状毛发发育不良可通过临床或皮肤活检进行诊断。
典型的组织病理学特征包括大而膨胀的毛囊，这些毛囊经常被角蛋白和其他碎屑堵塞。毛囊营养不良及毛囊扩张、毛囊壁结构破坏、含毛透明蛋白大颗粒的角化不全性角质形成细胞。未见炎症细胞及组织细胞性肉芽肿。毛囊间表皮细胞正常。
组织病理学特征包括毛囊扩张、内根鞘细胞扩张、嗜酸性毛透明质颗粒。
什么原因导致棘状毛发发育不良？
棘状毛发发育不良的确切原因尚不清楚。然而，研究表明，一种被称为人类多瘤病毒（TSPyV）的病毒是最可能的致病因素。与普通人群相比，棘状毛发发育不良患者更可能具有高TSPyV病毒载量。该病毒蛋白可通过免疫组织化学TSPyV VP1染色进行验证，该染色显示与毛透明蛋白共定位。
抗 TSPyV VP1 抗体染色示 TSPyV VP1 抗原完全局限于毛囊部角质形成细胞
谁得了棘状毛发发育不良？
棘状毛发发育不良最常影响免疫功能低下的患者，如器官移植患者，免疫抑制剂使用者。在所有年龄组和性别的患者中都有同样的报告。
棘状毛发发育不良的治疗方法是什么？
由于棘状毛发发育不良是罕见的，因此治疗方面的数据有限。成功报告来自：局部西多福乳膏口服缬更昔洛韦免疫抑制药物的减少或改变。1%西多福韦凝胶每天两次涂抹在患者皮疹上，持续4周，几乎完全清除。
棘状毛发发育不良的结果是什么？
对于棘状毛发发育不良的长期预后知之甚少。
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