病历摘要

患者女性，27岁。主诉:反复发作体位性眩晕2年以上。既往史:2年前开始有反复发作的短暂性眩晕，多见于起身或躺下时。眩晕发作通常持续数十秒，有视物旋转的感觉，伴有恶心，但没有呕吐，没有耳鸣、耳闷和听力下降等耳部症状，也没有头痛、抽搐、意识障碍、复视、呛水和构音障碍等症状。

患者曾在当地医院就诊，变位试验呈阳性，诊断为良性阵发性体位性眩晕(BPPV):左侧后半规管耳石并进行复位术治疗，但眩晕症状未见改善。于2018年11月8日来我院会诊。既往无头部外伤、头痛、晕动病病史，家族史无晕动病、头痛、头晕病史。入院查体：一般查体未见异常。耳科检查：外耳道和鼓膜未见异常，自发眼球震颤阴性。

变位试验:躺卧试验、右滚试验、双侧Dix-Hallpike试验均诱发垂直下跳性眼球震颤，无潜伏期，为阵发性，持续约15s。虽然患者表现为阵发性位置性眩晕与BPPV相似，但其眼球震颤特征提示为中枢性位置性眼球震颤。仔细阅读患者于2018年3月10日在其他医院进行的初始脑部MRI，发现小脑蚓部可疑占位性病变(图1)。随后行脑MRI增强扫描提示小脑蚓部可疑异常信号，进一步的脑磁共振波谱分析显示小脑蚓部病灶区Cho升高，NAA降低，影像学特征符合低级别胶质瘤。北京几家知名医院的4位专家会诊，但治疗意见不一致。

其中一人认为“小脑蚓部病变需要病理诊断，可采取两种选择:一是穿刺病理;其次由于病变不大，可以直接手术切除，术后病理诊断。”第二位专家的意见是“建议手术，术后对生活和生育没有明显影响。

”第三位专家不建议手术，原因如下:首先，小脑蚓部手术会加重患者的眩晕症状，其次，术后低级别颅内肿瘤可能生长更快。第四位专家说:“小脑蚓部肿瘤引起的眩晕不建议手术治疗，

因为(1)术后眩晕会加重。

(2)病变区域具有维持平衡的作用。

(3)肿瘤生长可能缓慢，可随访。考虑到专家的会诊意见，患者决定暂时不接受手术，因为担心药物不良反应，也不使用药物。随访6个月后，患者工作和生活正常，眩晕症状与既往相同，但眩晕发作频率略高，可能每天晚上都会发生。

图.1脑MRI。（a）T2图像；（b） T2Flair图像

病例学习

患者是一名年轻女性，主诉反复发作性眩晕超过2年。她的眩晕发作与身体姿势的变化有关，通常发生在她起床或躺下的时候，持续时间很短，只有几十秒左右。除了阵发性位置性眩晕的症状外，患者没有其他神经系统症状。

在当地医院的变位试验呈阳性后诊断为良性阵发性位置性眩晕，但患者的眩晕症状并没有通过复位治疗得到改善。患者入院时的初步诊断也是BPPV，这是最常见的前庭外周障碍，由头部位置相对于重力方向的变化引起。

BPPV表现为反复发作的短暂性眩晕和特征性眼球震颤，通常是自限性的，容易复发。当出现典型的临床症状，并结合变位试验的特征性眼球震颤时，本病大多得到明确诊断。典型的后半规管BPPV通常在Dix-Hallpike试验中表现为垂直上跳性眼震，伴有扭转成分；而前半规管BPPV在Dix-Hallpike试验或仰卧直头悬挂试验中表现为垂直下跳性眼震，伴有扭转成分，或在扭转成分较弱时才表现为垂直下跳型眼球震颤。

本例患者自发性眼球震颤阴性，但在躺卧试验、右侧滚动试验、双侧Dix-Hallpike试验等多项变位试验中均表现为垂直向下跳动性眼球震颤，无潜伏期。仔细阅读患者6个月前在其他医院进行的脑MRI，显示小脑蚓部占位性病变。进一步的脑部MRI增强和磁共振波谱(MRS)显示小脑蚓部病变具有低级别胶质瘤的影像学特征。

北京几家知名医院的四位专家对患者进行了细致的会诊，但治疗意见并不一致。一位专家认为，“小脑蚓部病变需要病理诊断，可采取两种选择，一种是穿刺病理;另一种是由于病变不大，直接手术切除，术后病理诊断。”另一位专家“建议手术，并认为患者的术后生活和生育能力可能不会受到影响。”第三位专家“不建议手术，因为手术后眩晕会加重，低级别颅内肿瘤术后可能生长更快。”

第四位专家“对于小脑蚓部肿瘤引起的眩晕患者，不建议手术治疗，

理由如下:(1)术后眩晕会加重。

(2)病变区域具有维持平衡的作用。

(3)有可能肿瘤生长缓慢，可给予氯硝西泮、托吡酯片等药物随访”。患者在考虑了专家的意见后不想接受手术，也因为担心不良反应而不使用药物，但进行了随访和观察。诊断后6个月，患者能够在工作和生活中保持正常活动，但仍表现出眩晕症状和频繁的眩晕发作。

病例回顾

根据患者的临床表现，首先需要考虑患者是否存在以下常见的眩晕障碍:

(1) BPPV:患者虽非BPPV易发年龄，但因反复发作体位性眩晕2年以上，且多发生在起身或躺卧时，且症状特征与持续性BPPV非常相似，变位试验阳性，需考虑其他可能原因的存在。

（2） 前庭偏头痛：一些前庭偏头痛患者也可能出现位置性眩晕症状和位置性眼球震颤，甚至Dix-Hallpike试验呈阳性。因此，询问患者的头痛症状、头痛病史、晕动病史以及相关头痛和晕动病的家族史是很重要的。该患者没有相关的头痛伴随症状，因此未考虑前庭偏头痛的诊断。

（3） 梅尼埃病：少数梅尼埃病患者也可能出现位置性眩晕症状和位置性眼球震颤，但该患者没有耳聋、耳鸣或耳闷等耳蜗症状，这不支持梅尼埃病的诊断。

(4)中枢性位置性眩晕和眼球震颤:由于患者没有其他神经系统症状，如头痛、抽搐、意识受损症状、复视、呛水、构音障碍等，临床医生不能轻易考虑患者的位置性眩晕和眼球震颤表现是由于中枢占位性病变引起的。然而，患者的多次位置试验显示垂直向下跳动的眼球震颤，眼球震颤表现特征提示中枢位置性眼球震颤。在仔细阅读患者其他医院的脑部MRI，发现在小脑蚓部存在可疑的占位性病变。

中枢性阵发性位置性眩晕是一组源自中枢性的阵发性位置性眩晕。常见的病变部位包括第四脑室背外侧、小脑蚓背、小脑结节和舌叶。如果变位试验引起的眼球震颤没有对应的半规管的兴奋或抑制的表现，或者多次变位试验发生了位置性眼球震颤，但无法确定责任半规管，则应及时进行脑MRI检查，排除中枢病变，特别是占位性病变引起的中枢性位置性眩晕。

在该患者中，进一步的脑部MRI和MRS证实了小脑蚓部病变的存在，影像学表现符合低级别胶质瘤。经多家医院专家会诊，给予治疗意见观察随访。在6个月的随访中，患者能够继续日常工作和生活，但她的眩晕症状持续存在，眩晕发作频繁。未来应密切随访患者，必要时可考虑手术治疗。

来源：神经内科及重症医学文献学习