脊髓压迫症( compressive myelopathy)是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管可不同程度受累。

病因及发病机制

1.病因

(1)肿瘤:常见，约占本病的1/3以上,绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构。位于髓外硬膜内最常见的是神经鞘膜瘤，脊髓内肿瘤以神经胶质细胞瘤常见,硬膜外以转移瘤多见,脊柱恶性肿瘤可沿椎管周围静脉丛侵犯脊髓,淋巴瘤和白血病少见。

(2)炎症:脊髓非特异性炎症、结核性脑脊髓膜炎严重椎管狭窄、椎管内反复注药以及多个椎间盘病变、反复手术和脊髓麻醉等可导致蛛网膜粘连或压迫血管影响血液供应，引起脊髓、神经根受累症状;结核和寄生虫等可引起慢性肉芽肿、蛛网膜炎和蛛网膜囊肿等;化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外或硬膜下脓肿。

(3)脊柱外伤:如骨折、脱位及椎管内血肿形成。

(4)脊柱退行性病变:如椎间盘突出、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等均可导致椎管狭窄。

(5)先天性疾病:如颅底凹陷症、环椎枕化颈椎融合畸形、脊髓血管畸形等。

(6)血液疾病:血小板减少症等存在凝血机制障碍的患者腰穿后可致硬膜外血肿致使脊髓受压。

2.发病机制 脊髓受压早期可通过移位排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿外形虽有明显改变,但神经传导径路并未中断,可不出现神经功能受累的表现;后期代偿可出现骨质吸收,使局部椎管扩大,此时通常有明显的神经系统症状和体征。脊髓受压产生病变的性质和速度可影响代偿机制发挥的程度,急性压迫通常无充分代偿时机,脊髓损伤严重;慢性受压时能充分发挥代偿机制,损伤相对较轻,预后较好。病变部位对损伤后果亦有影响,如髓内病变直接侵犯神经组织,症状出现较早;髓外硬膜外占位性病变由于硬脊膜阻挡,脊髓受压较硬膜内病变轻;动脉受压供血不足可引起脊髓变性萎缩,静脉受压淤血则导致脊髓水肿。

临床表现

1.急性脊髓压迫症 急性发病,进展迅速,常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失。多表现脊髓横贯性损害,出现脊髓休克,病变水平以下呈弛缓性瘫瘓,各种感觉及反射消失，尿便瀦留。

2.慢性脊髓压迫症 病情缓慢进展,早期症状和体征可不明显。通常可分为三期:①根痛期:表现为神经根痛及脊膜的刺激症状;②脊髓部分受压期:可表现为脊髓半切综合征;③脊髓完全受压期:出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。三期表现并非截然分开，常有重叠,界限不清。

慢性脊髓压迫症的主要症状和体征如下:

(1)神经根症状:病变较小，压迫尚未及脊髓,仅造成脊神经根的刺激现象。其主要表现是根痛或局限性运动障碍。疼痛部位固定,局限于受累神经根分布的皮节区域。疼痛剧烈难忍，被描述为电击样、烧灼样、刀割样或撕裂样,咳嗽、排便和用力等增加腹压的动作均可使疼痛加剧，改变体位可使症状减轻或加重,有时出现相应节段束带感。随着病情进展，神经根症状可由一侧、间歇性转变为双侧、持续性。早期可发现感觉过敏带,后期为节段性感觉缺失。病变位于脊髓腹侧者可无根痛症状，早期可出现前根刺激症状,表现为相应支配肌群的肌束颤动,以后出现肌无力和肌萎缩。这些早期症状的分布部位对脊髓受压的定位诊断很有价值。

(2)感觉障碍:脊髓丘脑束受累产生对侧躯体较病变水平低2~3个节段以下的痛温觉减退或缺失,受压平面高者症状明显。脊髓感觉传导纤维有一定 的排列顺序,有助于髓内外病变鉴别。髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍,累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展,鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。

后索受累产生病变水平以下同侧深感觉减弱或缺失。晚期表现脊髓横贯性损害,病变水平以下各种感觉缺失。

(3)运动障碍:一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫瘓，肌张力增高、腱反射亢进并出现病理征;双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪,晚期呈屈曲样痉挛性瘫瘓。脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌群弛缓性瘫痪,伴肌東震颤和肌萎缩。

(4)反射异常:受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段腱反射减弱或缺失;腹壁反射和提睾反射缺失;锥体束受累出现损害平面以下同侧腱反射亢进并出现病理反射。

(5)自主神经症状:髓内病变时括约肌功能障碍较早出现，圆锥以上病变早期出现尿潴留和便秘,晚期出现反射性膀胱;圆锥、马尾病变出现尿便失禁。病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑,指(趾)甲失去光泽,皮下组织松弛,容易发生压迫性溃疡(压疮)。

C8~T1的灰质侧角内有交感神经的睫状体脊髓中枢,损害时产生Homer综合征,为一有价值的定位体征。

(6)脊膜刺激症状:多因硬膜外病变引起,表现为脊柱局部自发痛、叩击痛,活动受限如颈部抵抗和直腿拾高试验阳性等。

辅助检查

欲确定病变的节段、性质及压迫程度，除根据临床神经系统的症状、体征外,常常需借助于适当的辅助检查。

1.脑脊液检查 脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和脊髓受压的程度很有价值。如病变造成脊髓蛛网膜下腔堵塞时,在堵塞水平以下的压力很低甚至测不出,部分堵塞或未堵塞者压力正常甚至增高。压颈试验可证明有无椎管梗阻,但试验正常不能排除梗阻;如压颈时压力上升较快、解除压力后下降较慢,或上升慢下降更慢提示不完全梗阻。椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离,细胞数正常,蛋白含量超过10g/L时,黄色的脑脊液流出后自动凝结,称为Froin征。通常梗阻愈完全时间愈长梗阻的平面愈低，蛋白含量愈高。在梗阻平面以下腰穿放出脑脊液和压颈试验可能会造成占位性病灶移位使症状加重,应予注意。怀疑硬脊膜外脓肿时切忌在脊柱压痛处腰穿,以防导致蛛网膜下腔感染。

2.影像学检查

(1)脊柱X线平片:可发现脊柱骨折、脱位.错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄;椎弓根变形或间距增宽椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌。

(2)CT及MRI:可显示脊髓受压,MRI能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等(图16-2)。

(3)椎管造影:可显示椎管梗阻界面,椎管完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界,下行造影可显示病变上界。无MRI、CT设备的医疗单位,可借此帮助诊断。

(4)核素扫描:应用99mTc或¹³¹I(碘化钠)10mCi,经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位。患者痛苦小,不良反应也少。

诊断及鉴别诊断

1.诊断 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性;再确定脊髓受压部位及平面,进而分析压迫是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度;最后确定压迫性病变的病因及性质。

(1)纵向定位:根据脊髓各节段病变特征确定(见本章第一节)。早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛,尤以感觉平面最具有定位意义,MRI或者脊髓造影可辅助定位。

(2)横向定位:区分病变位于髓内、髓外硬膜内或硬膜外,见表16-1。

(3)定性诊断:髓内和髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。脊髓蛛网膜炎导致的病损常不对称,症状时轻时重,感觉障碍多呈根性、节段性或斑块状不规则分布,压颈试验可有梗阻,蛋白含量增高;椎管造影显示造影剂呈滴状或斑块状分布。硬膜外病变多为转移癌、椎间盘(腰段颈下段)突出。转移癌进展较快,根痛及骨质破坏明显。急性压迫多为外伤性硬膜外血肿、硬膜外脓肿,前者进展迅速，后者常伴感染的症状和体征。

2.鉴别诊断

(1)急性脊髓炎:急性起病,病前多有感染或预防接种史,数小时或数日内出现脊髓横贯性损害,急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻,脑脊液白细胞增多,以单核和淋巴细胞为主，蛋白质含量正常或轻度增高,脊髓MRI有助于鉴别。

(2)脊髓空洞症:起病隐匿病程时间长,早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段,亦可扩延至延髓。典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍,病变节段支配区肌萎缩,神经根痛少见,皮肤营养障碍改变明显。MRI可显示脊髓内长条形空洞。

(3)亚急性联合变性:多呈缓慢起病,出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B₁₂缺乏、有恶性贫血者可确定诊断。

治疗

1.脊髓压迫症的治疗 原则是尽快去除病因,可行手术治疗者应及早进行,如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术。恶性肿瘤或转移癌可酌情手术放疗或化疗。硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗。对于脊髓出血以支持治疗为主,一般不采用手术治疗,如果由于血管畸形所致的出血,可行选择性血管造影明确部位,考虑外科手术或介入治疗。

2.急性脊髓压迫更需抓紧时机,在起病6小时内减压，如硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素,脊柱结核在行根治术同时给予抗结核治疗。

3.瘫疾肢体应积极进行康复治疗及功能训练,长期卧床者应防治泌尿系感染、压疮、肺炎和肢体挛缩等并发症。

预后

脊髓压迫症预后的影响因素很多,如病变性质脊髓受损程度及治疗时机等。髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好;髓内肿瘤预后较差。通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，越可能恢复。急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差。