水源性角化皮病是怎么回事?

浩澜聊健康 2023-06-11 03:22:05

水源性角化皮病(Aquagenic acrokeratoderma)是与水接触后发生的角化性皮肤病。 水生性角化病于 1996 年首次报道,该病女性多于男性,以手足背侧受累最为多见,病史1周至30年, 大多数病例无异常感觉,或仅局部皮肤有紧绷感,少数病例可伴有皮损处灼痛或瘙痒。大部分患者接触水后无异常感觉,少数患者会出现灼烧感或瘙痒感。少数病例有家族史。除手掌、足部等常见部位外,部分病例累及鼻、口、上唇或双踝关节及小腿,并发症多为多汗症和囊性纤维化, 据报道,囊性纤维化患者中有40%-84%患水源性角化。该病的显著特征是干燥后皮损可迅速缩小或消失!

水源性角化皮病的组织病理学一般表现为表皮的局灶性角质层、棘层肥大和汗腺孔扩张。

鉴于病灶汗腺开口的宽度是皮肤镜下正常皮肤区域的 3 倍,因此皮肤镜可作为组织病理学之前的一种快速、无创的诊断方法,也可作为替代组织病理学以补充“水接触反应”后的疾病诊断。

国内外文献报道了多种可以改善病情的治疗方法,包括单用或联合使用皮质类固醇、卡泊三烯软膏、0.025%-0.1%维A酸乳膏、浸泡在 2% 明矾溶液 、尿素乳膏、水杨酸软膏、氢氧化铝软膏、0.01% 他扎罗汀和福尔马林酒精 、肉毒杆菌毒素注射 、口服抗胆碱能药物、抗组胺药和局部窄带紫外线(NB-UVB)照射、自来水离子电渗疗法、内镜胸交感神经切除术,以及自限性病例。

尽管确切的病理生理学仍然不清楚,但已经提出了几种机制。1.角膜层中钠的保留率增加,导致水吸收能力增加;2. 其他理论包括角质层屏障功能障碍,瞬态香草型受体1型的可能参与以及皮肤水通道蛋白表达增加;3. 由交感神经系统支配的汗腺的参与其中。

参考资料

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