最近有部分肾友说，淀粉样变性肾病太难治了！每天都吃药而指标却越来越高，让我讲一讲这病为啥这么难治、怎么才能好转？
所以，今天就详细说一说这病。
啥是淀粉样变性肾病？最早是在1853年，德国的“病理学之父”：鲁道夫·魏尔肖，发现了肾脏等器官中沉积了这种致病物质，却不知道这东西是个啥。由于它和淀粉很像，于是魏尔肖同志就暂时将其命名为“淀粉样物质”，称这种病为淀粉样变性肾病。
上世纪70年代以来，人们逐步证实了这种物质其实不是淀粉、而是蛋白质。至于这种疾病正式的学名，笔者觉得如今应该改为“不溶性蛋白质沉积病”。不过100多年来一直是叫淀粉样变，叫习惯了，学界一直没改，本文依然叫淀粉样变。
肾淀粉样变长啥样？肾脏是一个排泄器官，排泄器官发生病变就是堵了。发生淀粉样变的肾脏大概是……家里卫生间/浴室的地漏大家知道吧？动不动就会被头发堵塞：
而肾脏内的淀粉样物质，和头发的成分相似，都蛋白质纤维丝。
就像头发堵塞地漏一样，这些蛋白质纤维丝沉积到了肾脏滤过网上，电子显微镜下是这样：
这种蛋白质纤维丝要比头发丝细得多，直径8-12纳米，约是头发丝的10万分之一。
肾脏内这些蛋白质纤维丝是从哪来的？是B淋巴细胞分泌的。
根本病因，有的是因为遗传，有的是因为感染、辐射、肿瘤、自身免疫病等等，或是多者兼有，结果导致B细胞合成了大量无法溶解的蛋白质，形成丝状沉积于肾脏。
其实，健康人体内也有少量这种蛋白质纤维丝，但因为量少、排泄能力正常，可以将其排出体外，使体内的不溶性蛋白质保持着动态平衡。
而肾淀粉样变患者，或是因为合成太多、或是因为排泄能力下降（也有的患者是二者都有），导致大量不溶性蛋白质沉积在了肾脏。
在做动物试验的时候，给兔子注射5毫升的10%酪蛋白，每周注射2次，3个月后兔子可发生淀粉样变。
这些淀粉样蛋白质，沉积到肾脏叫淀粉样变性肾病，沉积到心脏叫淀粉样变心肌病。肝脏、大脑、胃肠道、舌头等等器官内也可沉积。有的主要沉积在肾脏、其它器官少；有的是肾脏和其它器官都沉积了很多，于是都有明显的病变。
淀粉样变性肾病有几个特点：1. 症状往往很明显
水肿、大量蛋白尿，80%的患者达到了肾病综合征的24小时尿蛋白3.5g标准。
淀粉样蛋白质沉积后，肾脏会增大，可能还伴有心脏肥大、肝脾肿大、皮肤增厚、巨舌等等。
2. 年龄基本都不年轻了
人体分泌的淀粉样蛋白质，随着年龄增加而增加，于是淀粉样变性肾病多发生于40岁以上的中老年人。所以当淀粉样蛋白质沉积到了大脑、引起的阿尔茨海默病，叫做老年痴呆。当然肾脏比大脑发病更早，但也都不年轻了。
3.肾小球和肾小管均可受累
如果只是肾小球受累，会表现为蛋白尿，那么距离牵连肾小管、肾功能还有段时间，大多数肾病都是如此。
而肾淀粉样变，不仅沉积在肾小球，还沉积在肾小管，球管俱损。这就导致肾小球和肾小管的数量很快就都不够用了，肌酐等毒素排泄不出去，患者进展到尿毒症的时间很短。
这几个特点，让医生很头疼。
试想你接诊到这样一位病人：年龄大了，尿蛋白又特别多，水肿严重，血肌酐还涨得很快，心功能还有问题，随时可发生急性肾衰竭、心力衰竭，威胁生命。高龄还可能还伴有高血压、糖尿病等等——这些合并症导致手里本就非常匮乏的几种药物也不敢用，搁谁身上不头疼？
类似的疑难杂症，肾内科有许多种，经常见到。所以其他科室的同行对肾内科的评价是：
“病理难、用药难上加难”
于是许多肾友才来问我咋办。
那么，淀粉样变性肾病该怎么缓解？西医方面，仍然依赖于激素和免疫抑制剂，最常用的是美法仑+泼尼松，目的是抑制B细胞、减少淀粉样蛋白质分泌。
然而已经沉积到肾脏的淀粉样蛋白质，依然在攻击肾脏，以致于肾脏缓解率只有18%-48%，患者的中位存活时间仅有1.5年（泼尼松方案）。
泼尼松若是无法缓解病情，可用地塞米松（副作用更大），只是地塞米松的中位存活时间也只有4年左右。
所以激素和免疫抑制剂有一定的缓解率，只是从总体来看，淀粉样变单靠西医是没有前途的。
那么中医呢，能治疗淀粉样变吗？人体「排泄淀粉样不溶性蛋白质的能力下降」，在中医的理念中，叫做「先天禀赋不足」，导致脾肾两虚。
脾肾两虚会发生啥？
脾虚失去运化、肾虚失去气化，气化乏力、水泛为痰——所以在中医的理念中，淀粉样不溶性蛋白质属于「痰」，淀粉样变性肾病叫做「痰证」。
从临床上看，痰浊瘀阻脉道，血脉运行不畅，导致了脾肾衰败——看看那堵塞的地漏就明白了。
所以中医治疗淀粉样变（痰证），是双管齐下：
第一是补脾强肾，阻止痰滋生；
第二是化痰，解除肾脏的痰瘀。
病例分享李女士，57岁，淀粉样变性肾病患者，因为美法仑+地塞米松治疗无效而转入我院。尿蛋白5.41g，肾小球滤过率55，伴有贫血、水肿、低蛋白血症。属于肾衰中期、高进展风险患者。
我们为她邀请了7位专家、进行了4次会诊，详细为她辨证。最终确定的补脾强肾、化瘀逐痰方案，以黄芪、浙贝、地龙、僵蚕、川芎、厚朴、黄连、柴胡、郁金、茯苓、泽泻、川牛膝煎水，以我院改进的外治法导入药液，内外兼治。
3周后，尿蛋白由5.41g降至2.06g，肾小球滤过率提升至58。除了口中仍有黏腻之外，她的水肿、气短、乏力、腰涨、失眠均得到了改善。半年后，尿蛋白在1g左右波动，诸症悉消。
她最后肾脏内的淀粉样纤维丝和尿蛋白指标也没有完全恢复正常，但是肾脏结局彻底改变了，得以安享晚年。
从淀粉样变的病程和预后，我们可以看出来：对于各类难以除根的难治性肾病，我们既不能强求它一定要完全恢复、也不能完全放任它不管。将其控制到安全范围、使患者能够回归正常生活，是医患的一致目标。
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