脱髓鞘疾病是一种影响神经系统的疾病，其中神经纤维的髓鞘受损，类似于电线的绝缘层受损。髓鞘是包裹在神经纤维外的一层，对于保证神经信号的快速传导至关重要。当因免疫系统异常攻击等原因导致髓鞘损伤时，可引起一系列功能障碍，包括但不限于运动、感觉、视觉、大小便控制等神经功能受影响，表现为类似电线漏电、过度刺激、瘫痪或传导中断等症状。

该类疾病可发生于中枢神经系统或周围神经系统。特别强调的几种脱髓鞘疾病包括：

脱髓鞘假瘤：由免疫因素诱发，形态类似肿瘤，实则为脱髓鞘病变。

急性弥散性脱髓鞘性脑脊髓炎（ADEM）：一种急性发作的脱髓鞘疾病，影响脑部和脊髓。

多发性硬化：主要侵袭青壮年人群，特点是中枢神经系统内多处脱髓鞘区域。

视神经脊髓炎（NMO）：影响视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。

MOG抗体介导的脱髓鞘病：最新研究揭示的类型，由MOG抗体引起。

急性播散性脑脊髓炎是怎么回事？

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种急性发作的免疫介导性脱髓鞘疾病，主要影响脑与脊髓，常见于儿童及青少年，发病年龄集中在5-18岁之间。该病由感染后免疫反应触发，导致大脑和/或脊髓的炎症及髓鞘损失，病情程度不一，多数情况下较为严重。

其临床表现多样，涵盖广泛的神经系统症状：

① 急性期可伴随发热、头痛。

② 认知功能障碍，如记忆力减退、精神行为异常。

③ 运动功能障碍，如肢体瘫痪、截瘫或偏瘫，以及大小便失禁。

④ 下丘脑受损可能导致内分泌失调。

⑤ 脑膜刺激症状，如颈部僵硬、恶心呕吐及身体束带感。

儿童患者症状通常更为显著，而成人病例可能呈现更多局部症状，轻症时可能仅表现为轻微头痛及感觉异常。若病情加重，成人与儿童的重症表现相似。

至于发病率，ADEM属于罕见病范畴，其发生率低于多发性硬化（MS），后者已被中国国家卫生健康委员会列为罕见病。据统计，ADEM的发病率约为十万分之零点几，即大约每100万人中有不到1例发生。

参考资料：

医学微视官网 - 董会卿 主任医师《急性播散性脑脊髓炎》

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