血小板疾病|血小板减少症

元元的备忘录 2024-08-20 12:50:35

血小板减少症是指 血小板计数低。正常血小板计数为 150-450 x 109/升。血小板计数低的原因有很多。它们可以分为生产 问题或 破坏 问题。

血小板生成减少可能发生在以下情况下:

某些病毒感染(例如 EB 病毒、巨细胞病毒和 HIV)维生素B12缺乏症叶酸缺乏症肝功能衰竭,导致肝脏产生血小板生成 素减少白血病骨髓增生异常综合征化学疗法

血小板破坏增加可能发生在以下情况下:

药物(例如丙戊酸钠和甲氨蝶呤)酒精免疫性血小板减少性紫癜(ITP)血栓性血小板减少性紫癜(TTP)肝素诱导的血小板减少症(HIT)溶血性尿毒综合征(HUS)介绍:

轻度血小板减少症可能无症状,偶然在全血细胞计数中发现。

血小板计数低于 50 x 109/L 会导致容易瘀伤和延长出血时间。它可能表现为:

流鼻血牙龈出血月经量大容易瘀伤血尿(尿中带血)直肠出血

血小板计数低于 10 x 109/L 是自发性出血的高风险人群。特别令人担忧的是:

颅内出血消化道出血异常出血的鉴别诊断:

凝血系统产生血凝块以止血。此系统有多种方式可能出现故障。要记住的异常出血或长时间出血的主要鉴别是:

血小板 减少血管性血友病血友病 A 和血友病 B弥散性血管内凝血(通常继发于脓毒症)免疫性血小板减少性紫癜:

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫樟和原发性血小板减少性紫癜。它们都指的是相同的条件。

ITP 是一种产生针对血小板的抗体的疾病。对血小板的免疫反应导致血小板破坏和血小板计数低(血小板减少症)。

其特征表现为紫癜,紫癜是由皮下出血引起的非褪色性病变。

护理包括监测血小板计数、控制血压和抑制月经周期。

管理选项包括:

泼尼松龙(类固醇)静脉注射免疫球蛋白血小板生成素受体激动剂(例如,avatrombopag)利妥昔单抗(一种靶向B细胞的单克隆抗体)脾切除术

提示:B细胞产生抗体。利妥昔单抗作为一种靶向 B 细胞表面 CD20 蛋白的单克隆抗体,值得记住。通过攻击B细胞并减少其数量,它可以减少导致自身免疫性疾病的抗体的产生。它治疗许多自身免疫性疾病,从类风湿性关节炎到ITP。

血栓性血小板减少性紫癜:

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种在整个小血管中形成微小血栓,耗尽血小板的疾病。由于问题出在小血管中,因此它被描述为微血管病。它会导致:

血小板 减少紫癜组织缺血和终末器官损伤

血栓形成是由于一种称为ADAMTS13的特定蛋白质的问题而形成的。这种蛋白质通常:

灭活血管性血友病因子减少血小板与血管壁的粘附减少血栓形成

ADAMTS13蛋白缺乏可能是由于:

遗传性基因突变(遗传性)自身免疫性疾病,其中产生针对蛋白质的抗体(获得性)

治疗由血液科医生指导,可能涉及血浆置换、类固醇和利妥昔单抗。

肝素诱导的血小板减少症:

肝素诱导的血小板减少症 (HIT) 涉及肝素(通常是普通肝素,但也可能与低分子肝素)反应产生抗血小板抗体。肝素诱导的抗体靶向血小板上的一种称为血小板因子 4 (PF4) 的蛋白质。

该病症通常在开始肝素治疗后 5-10 天左右出现。HIT 抗体与血小板结合并激活凝血系统,引起高凝状态和血栓形成(例如深静脉血栓形成)。它们还会分解血小板并引起血小板减少症。因此,存在一种违反直觉的情况,即患者服用肝素,血小板计数低,并出现异常血凝块。

诊断是通过检测血液样本上的HIT抗体。治疗包括停用肝素和在专科医生的指导下使用替代抗凝剂(例如磺达肝癸钠或阿加曲班)。

来源: mimi星的医学

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